|
MYELODİSPLASTİK SENDROMLAR (MDS)
MDS hastalıkları kan ve kemik iliğine etki
eden hastalıklardır. MDS genç ve
çocuklarda da görülmekle birlikte aslında
60 ve üzeri yaşlarda görülen bir hastalıktır.
Erkeklerde kadınlara oranla iki kat daha
sıktır. MDS'nin tam nedeni bilinmemekle birlikte
pestisit, herbisit ve kurşunsuz benzinde
yer alan kimyasal benzene maruz kalma gibi
faktörlerle ilişkili olduğu bilinmektedir.
Bazen MDS lösemiye, özellikle de akut miyeloid
lösemiye (AML) dönüşebilmektedir.
Sağlıklı bir kemik iliğinde kök hücreler
üç tip kan hücresi -eritrosit, lökosit,
trombosit- üretir. MDS'li hastalarda ise kemik iliği bu üç tip kan hücresini
kan dolaşımına vermek yerine olgunlaşmamış kan hücreleri yani blastlar meydana
getirir. Blast hücreleri normal kan hücrelerinin görevini yapamadığı gibi kemik
iliğinde birikirler ve daha ileri zararlara da yol açabilirler.
- Semptomlar:
MDS'
nin en belirgin semptomu kansızlıktır.
Eritrosit eksikliğinden kaynaklanan:
- halsizlik, nefes darlığı, solgun görünüm
Trombosit eksikliğinden kaynaklanan:
- ciltte sık sık çürükler meydana gelmesi
veya kesiklerin çok güç durması
Lökosit eksikliğinden kaynaklanan:
- sık sık enfeksiyona yakalanma
- Tanı:
MDS bu semptomlara sahip tek hastalık
olmadığı için, kesin bir tanı ancak kan ve kemik
iliği örneklerinin
yakından incelenmesi sonucunda konabilir. Bunun
yapılabilmesi için bir hematolog tarafından
hastadan alınan kan
örneğinde hangi kan ücrelerinin problemli olduğu
belirlenir, ayrıca konulan tanının doğrulanması
ve MDS tipinin
belirlenebilmesi için kemik iliğinden bir örnek
alınıp incelenmelidir.
- Tedavi:
MDS tedavisinin şekli, hastalığın
tipine, hastanın yaşına ve genel
sağlık durumuna göre değişir.
MDS
tedavi şekilleri:
1. Destekleme tedavisi
2. Büyüme faktörleri (daha fazla
sayıda normal kan hücresi üretebilmek
için)
3. Kemoterapi
4. Hematopoietik kök hücre nakli
-Destekleme tedavisi:
MDS hastalarının
çoğunun 60 yaş ve üzeri
olmasından dolayı hastalarda
başka sağlık problemleri
de söz konusudur. Bu
nedenle MDS'li hastalar
için daha zorlu tedavi
yöntemleri
yerine destekleme tedavisi
tercih edilir. Bu tedavinin
amacı MDS'yi
yok etmek değil, hastaya
eritrosit ve trombosit
takviyesi yapma, antibiyotik
ve diğer ilaçların kullanımı
ile
hastalığın semptomlarını
kontrol altına almaktır.
Refrakter anemili
hastalarda bu tedavi
oldukça etkilidir.
-Büyüme Faktörleri:
MDS hastaları bazen vücutlarında
daha fazla sayıda lökosit üretilebilmesi
için
büyüme faktörleri ile tedavi edilirler.
Büyüme faktörleri ile tedavi özellikle
ilerlememiş MDS hastaları için
yararlı olmaktadır.
-Kemoterapi:
Hastalığı daha ileri safhada
olan ya da daha da kötüleşen
MDS hastalarında
kemoterapi daha çabuk sonuç
vermektedir. Ne yazık ki
kemoterapi sağlıklı
hücrelerin de ölümüne
yol açar, bu nedenle MDS hastalarında bulantı, halsizlik, yüksek enfeksiyon
riski gibi yan etkiler görülür.
Bu zararlı yan etkilerden
dolayı kemoterapi tüm MDS
hastalarına uygulanamamaktadır. Bilimsel çalışmalar, kemoterapi ile birlikte
büyüme faktörü tedavisinin daha fazla MDS hastasına yardımcı olup olamayacağını
test etmektedir.
-Hematopoietik Kök Hücre Transplantasyonu:
Kök hücre nakilleri bazı MDS hastalarının tedavisinde kullanılmaktadır.
Bu tip nakillerde kemik iliği yüksek doz kemoterapi ve/veya radyasyon
ile tahrip edilen
hastaya sağlıklı kan kök hücreleri verilir. Sağlıklı kök hücreler normal
yani sağlıklı kan hücrelerini oluşturarak hastalığı ortadan kaldırırlar.
Nakil öncesi
terapi hasta için çok ağır olacağından kök hücre nakilleri yalnızca 50
yaş altındaki MDS hastalarına uygulanır. Bununla birlikte yeni teknikler
bu durumu değiştirebilmektedir.
Myeloablatif olmayan nakillerde hastayı nakle hazırlamak için daha düşük
doz kemoterapi uygulanır. İleride MDS hastaları için Myeloablatif olmayan
nakil uygun
bir tedavi yöntemi olarak belirlenebilir.
Kök hücreler üç tip kan hücresine-eritrosit(kırmızı kan hücresi), lökosit(beyaz
kan hücresi) ve trombosit(kan pulcuğu)- dönüşecek olan olgunlaşmamış
hücrelerdir.
Nakillerde kullanılan kök hücreler kemik iliği, kordon kanı ve periferik
kandan elde edilmektedir. Kemoterapi uygulanan ve remisyonda olan bazı
genç hastalarda
nakil için hastanın kendi kök hücreleri kullanılmaktadır. Hasta nakil
öncesi terapiye tabi tutulurken kemik iliğinden kök hücreler toplanır
ve dondurulur
ve daha sonra tekrar hastaya aktarılır. Ancak yine de kök hücreler
genellikle bir vericiden elde edilmektedir. Nakle gidilecek bir hasta
için doktoru
ailenin doku tiplemesini yapıp akraba içinden herhangi bir uygun verici
olup olmadığını
saptamalıdır. Eğer akrabalardan herhangi birinde hasta ile uyum görülmez
ise hastanın doktoru Kemik İliği Bankamıza ve bankamız aracılığı ile
Dünya Kemik
İliği Bankasına uygun verici için başvuruda bulunur.
(Kaynak: kemik-iligi.org)
|