|
KONJENİTAL(KALITSAL) BAĞIŞIKLIK SİSTEMİ BOZUKLUKLARI
Lökosit tiplerinin bir kısmı
ya da tamamı eksik olarak doğan bir çocuk
kalıtsal bağışıklık sistemi bozukluğuna
sahip demektir. Bir çocukta kalıtsal
bağışıklık sistemi bozukluğu olduğunun
ilk belirtisi tedavisi çok zor olan ölümcül
enfeksiyonlara (zatürre, menenjit ya
da sepsis gibi) sahip olmasıdır. Çok
sayıda değişik tipte kalıtsal bağışıklık
sistemi bozukluğu vardır. Bu hastalıkların
bir kısmı kısa ömürlü de olsa çeşitli
medikasyonların uygulanması ya da diğer
tedavi yöntemleri ile iyileştirilebilir,
ancak kök hücre nakli esas tedavi yöntemidir.
WISKOTT ALDRICH SENDROMU (WAS)
WAS nadir görülen bir genetik bozukluktur.
X kromozomu yoluyla kalıtılır, böylece
yalnızca erkekleri etkilemektedir. WAS
hastaları, tüm yabancı antijenlerle değil
de sadece bazı yabancı antijenlerle savaşabilen
T ve B hücrelerine sahiptir. WAS hastalarında
ayrıca trombositopeni (kan dolaşımında
çok düşük oranda trombosite sahip olma)
görülür, bu nedenle bu hastalarda sık
sık kanamlar ve çürükler oluşur.
(Kaynak: kemik-iligi.org)
|
Kemik İliği Nakli
